Биохимические исследования

Аммиак образуется в толстой и тонкой кишке в результате катаболизма аминокислот под воздействием кишечной микрофлоры, откуда кровью переносится в печень для преобразования в мочевину посредством цикла образования мочевины. Мочевина является водорастворимым соединением, которое выводится через почки. Уровень аммиака повышается, если печень не может метаболизировать это токсичное соединение в результате ферментативного дефекта или гепатоцеллюлярного повреждения. Повышенный уровень аммония наблюдается при тяжелой печеночной недостаточности, при синдроме Рейе, вирусном гепатите или циррозе печени. Гипераммониемия наблюдается при генетических дефектах цикла образования мочевины и других наследственных заболеваниях, поэтому повышение уровня аммиака в плазме крови может наблюдаться у детей. Повышение уровня аммиака в крови может быть связано с приемом ряда лекарственных препаратов, например, вальпроевой кислоты. Этот эффект чаще наблюдается у пациентов со скрытыми дефектами цикла мочевины. Уровень аммиака может повышаться в крови при ряде бактериальных инфекций мочевыводящих путей, вызванных продуцирующими уреазу микроорганизмами. Аммиак является сильным нейротоксином, его повышенный уровень в крови может вызывать неврологические признаки и симптомы, которые могут быть острыми или хроническими, в зависимости от основной патологии. Гипераммониемию следует распознать на ранней стадии и немедленно назначить терапию, чтобы предотвратить развитие опасных для жизни осложнений, таких как отек головного мозга и грыжа головного мозга. Стратегии лечения варьируют в зависимости от этиологии.